La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques de transmission autosomique récessive dans les populations d'origine européenne, avec plus de 100000 personnes diagnostiquées dans le monde. Bien que les atteintes respiratoires et digestives soient prédominantes, la maladie affecte de nombreux organes. Les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent notamment présenter des altérations du système musculosquelettique (Gruet et al., 2017), contribuant à une intolérance à l'effort et une altération de la qualité de vie. Une activité physique (AP) régulière et adaptée est recommandée dans cette maladie, et des programmes d'AP structurés, conduits sur des durées de plusieurs semaines, ont montré de nombreux bénéfices aigus pour la santé des patients. Néanmoins, ces programmes demeurent difficilement applicables sur le long terme et peu de patients s'engagent dans une AP autonome, efficace et durable. D'autre part, la mucoviscidose bénéficie depuis quelques années de thérapies protéiques hautement efficaces qui améliorent considérablement la fonction pulmonaire des patients et leur espérance de vie, mais qui posent également de nouveaux challenges dans la prise en charge des patients. La prise en charge par l'AP doit être repensée au regard :

- Des enfants et adolescents qui ont aujourd'hui pour la plupart une fonction respiratoire normale et qui peuvent pratiquer des activités physiques et sportives dans des conditions très proches de la jeune population générale.

- D'une valeur attribuée à l'AP qui a pu suivre des trajectoires différentes en fonction des patients : pour certains : de nouvelles possibilités d'AP à explorer offertes par cette « nouvelle santé » ; pour d'autres : une ancienne nécessité contraignante pour ralentir le déclin de la santé, qui n'en serait plus une aujourd'hui .

- D'une population adulte vieillissante, avec l'émergence de nouvelles comorbidités et de nouvelles barrières à un engagement durable dans l'AP.

- De tests d'évaluation des capacités physiques qui ne sont plus toujours adaptés aux profils physiologiques des patients.

L'objectif de cette communication est de partager une vision moderne de l'AP dans la mucoviscidose, en se basant sur un modèle récent que j'ai créé avec les collègues du groupe « Exercise » de la Société Européenne de la Mucoviscidose (Gruet et al., 2022), proposant différentes trajectoires de prise en charge par l'AP, en fonction de l'âge, de la sévérité des patients, et de différentes réponses psychologiques à l'exercice aigu. Ce modèle sera également interrogé par des travaux cliniques très récents portant sur l'impact des modulateurs de la CFTR sur les capacités physiques des patients. La vision globale de l'individualisation de l'AP dans la mucoviscidose sera aussi abordée sous l'angle des tests d'effort, en s'appuyant sur le consensus européen que nous avons récemment établi (Saynor et al., 2023).

Les messages clés discutés seront les suivants :

- Les recommendations en AP actuelles, calquées sur celles de l'OMS, ne sont pas forcément adaptées à tous les patients et ne favorisent pas l'engagement durable dans l'AP.

- Privilégier le développement précoce des capacités musculaires chez l'enfant est essentiel pour combler un retard qui peut encore exister à l'ère moderne de la maladie, afin d'optimiser les chances qu'ils adoptent durablement un mode de vie actif.

- Des modalités d'AP plus formelles (ex. exercice aérobie supervisé sur ergocycle, électrostimulation) ont encore leur place pour des patients plus âgés et sévères.

- Considérer les réponses affectives à l'exercice aigu et les préférences des patients est essentiel pour guider certains choix, surtout en l'absence de supériorité « physiologique » d'une stratégie par rapport à une autre (ex. HIIT vs. continu).

Bien que cette communication se focalise sur la mucoviscidose, il est espéré que la démarche proposée puisse stimuler de nouvelles réflexions autour de l'AP dans d'autres populations cliniques.

Références :

Gruet, M., Saynor, Z. L., Urquhart, D. S., & Radtke, T. (2022). Rethinking physical exercise training in the modern era of cystic fibrosis : A step towards optimising short-term efficacy and long-term engagement. J Cyst Fibros, 21(2), e83‑e98. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2021.08.004

Gruet, M., Troosters, T., & Verges, S. (2017). Peripheral muscle abnormalities in cystic fibrosis : Etiology, clinical implications and response to therapeutic interventions. J Cyst Fibros, 16(5), 538‑552. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.02.007

Saynor, Z. L., Gruet, M., McNarry, M. A., Button, B., Morrison, L., Wagner, M., Sawyer, A., Hebestreit, H., Radtke, T., & Urquhart, D. S. (2023). Guidance and standard operating procedures for functional exercise testing in cystic fibrosis. Eur Respir Rev, 32(169). https://doi.org/10.1183/16000617.0029-2023